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臨床執業醫師兒科疾病基礎知識點整理
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動脈導管未閉
血液分流方向 主A→肺
臨床表現
胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續性機器樣雜音，占整個收縮期和舒張期，于收縮末最響。
水沖脈、股動脈槍擊音
杵狀指、下半身青紫(肺A高壓時，血自肺A→主A所致)
X線——主動脈弓增大
心導管——肺動脈血氧含量高于右心室
補充：動脈導管未閉，在嬰兒期、肺動脈高壓、合并心衰時，只能聽到收縮期雜音，即胸骨左緣第2肋間收縮期雜音。
差異性青紫見于——動脈導管未閉合并肺動脈高壓
杵狀指
陣發性呼吸困難或暈厥 常在用力吃奶或劇哭時出現。
體征 胸骨左緣2-4肋間可聞及Ⅱ—Ⅲ級噴射性收縮期雜音
X線 ——肺有缺血性改變
并發癥
1. 腦血栓、腦膿腫、亞急性細菌性心內膜炎、腦缺氧發作。
2.大動脈錯位;生后明顯青紫; 心臟擴大無明顯雜音。
先心病
右向左分流型(潛在青紫型) 房間隔缺損、室間隔缺損、
動脈導管未閉
左向右分流型 (青紫型) 法洛四聯癥、 房間隔缺損
根據解剖部位可分為卵圓孔未閉、第一孔(原發孔)和第二孔(繼發孔)未閉，臨床以第二孔未閉型最常見。
右心房接受上下腔靜脈回流的血，又接受左心房分流的血，導致右心房、右心室舒張期負荷過重，因而使右心房及右心室增大，肺循環血量增多，而左心室、主動脈及體循環血量則減少。當右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流出現青紫(艾森曼格綜合 征)。
臨床表現
胸骨左緣第2-3肋間可聞及Ⅱ—Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性
(是右心室排出血量增多，引起右室流出道即肺A瓣相對狹窄所致)
固定分裂
X 線 ——肺門舞蹈
心導管——右心房血氧含量高于上下腔靜脈
心電圖：電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯
并發癥 支氣管肺炎、充血性心力衰竭
法洛四聯癥
法四——肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚
臨床表現
青紫：最早出現的癥狀，主要表現，常見于唇、指甲、球結膜。
出現的早晚和輕重取決于肺動脈狹窄的程度。
蹲踞：
原因：
①下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負荷。
②因下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流減少，缺氧癥狀暫時性緩解。
胎兒血液循環
含氧量最高的部位——臍靜脈
動脈導管解剖上完全閉合——1歲以內
卵圓孔解剖上閉合——生后5-7個月
出生后肺循環壓力降低，體循環壓力升高，流經動脈導管的血液逐漸減少，最后停止，形成功能上關閉。
小兒血壓計算
收縮壓=(年齡×2)+80mmHg)
舒張壓=2/3收縮壓
收縮壓高于或低于此標準20mmHg考慮為高血壓或低血壓。
一般收縮壓低于75-80mmHg為低血壓，年齡越小血壓越低。
正常情況下，下肢血壓比上肢血壓高20mmHg。
生理性雜音
位于心尖區或肺動脈瓣區
性質柔和，一般為Ⅰ-Ⅱ級
雜音局限，不傳導;時間較短，無震顫
臥位比坐位清楚
肺水腫、亞急性細菌性心內膜炎
最常見的先心病類型室間隔缺損
低位室間隔缺損：位于室間隔肌部
高位室間隔缺損：室間隔膜部，缺損較大。
室間隔缺損引起負荷增加的部位：左 、右心室，左心房。
其中左心室負荷增加最先。
臨床表現
反復呼吸道感染
胸骨左緣3-4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈瓣第二音稍增強。
聲音嘶啞(擴大的肺A壓迫喉返神經所致)
雜音最響處可觸及震顫
X線——肺門血管增粗，肺野充血
心導管——右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房
并發癥：同房間隔缺損。
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