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2017口腔助理醫師考試《兒科學》模試題及答案
一、 A 1 型題
先天愚型中大多數為
A 12-三體綜合征
B D/G易位型
C 嵌合體型
D G/G易位型
E 標準型
先天愚型的診斷“金標準”是
A 染色體檢查
B 特殊面容
C 智力低下
D 體格發育遲緩
E 皮紋特點
3.先天愚型的臨床表現中，不包括
A 四肢短
B 身材矮小
C 喜伸舌
D 外耳小
E 皮膚粗糙
苯丙酮尿癥的遺傳方式是
A 常染色體顯性遺傳
B 常染色體隱形遺傳
C 性染色體顯性遺傳
D 性染色體隱形遺傳
E 以上都不是
5. 經典型苯丙酮尿癥是缺乏下列哪種酶
A 鳥苷三磷酸環化水合酶
B 二氫生物蝶呤還原酶
C 苯丙氨酸-4-羥化酶
D 酪氨酸羥化酶
E 葡萄糖醛酸轉移酶
6. 苯丙酮尿癥患兒排出尿液中含有
A 苯乳酸
B 苯乙酸
C 苯丙酮酸
D 苯丙氨酸
E 以上都有
二、 A2型題
7.21-三體綜合征的核型分析中，最常見的是
A 46，XX(XY)，-14，+t(14q21q)
B 46，XX(XY)，-21，+t(21q21q)
C 46，XX(XY)，-15，+t(15q21q)
D 47，XX(XY)，+21
E 46，XX(XY)，-22，+t(21q22q)
8.標準型先天愚型的發病機制是
A 受精卵在早期分裂過程中染色體不分裂
B 系親代的生殖細胞染色體在減數分裂時不分離
C 染色體缺失
D 染色體易位
E G組染色體發生著絲粒融合
9.先天愚型不具有的皮紋特點
A atd角較小
B 通貫手
C 第5指單一指褶紋
D 第4，5指橈箕增多
E 腳拇指球脛側弓形紋
10.有關苯丙酮尿癥的治療，下列哪項不正確
A 盡早開始飲食治療
B 添加的輔食以淀粉、果蔬為主
C 禁止攝入含有苯丙氨酸的食物
D 飲食治療外還需要藥物輔助治療
E 飲食控制至少持續到青春期后
11.苯丙酮尿癥患兒每日可以攝入苯丙氨酸的量
A 絕對不能攝入
B 0～10 mg/kg
C 10～20 mg/kg
D 20～30 mg/kg
E 30～50mg/kg
12.苯丙酮尿癥神經系統表現主要為
A 行為異常
B 智力發育落后
C 嗜睡
D 癲癇發作
E 肌張力增高
三、 A 3 型題
(13～15題共用題干)
足月兒，體重2.5kg，身長48cm，特殊面容，體格發育較同齡兒童遲緩，喂養困難，反應遲鈍，有通貫手，易生病，無驚厥。
13.最可能的診斷是
A 先天性甲減
B 苯丙酮尿癥
C 先天愚型
D Turner綜合征
E 糖原累積癥
14.需進一步檢查明確診斷的是
A 血T3，T4，TSH
B 染色體檢查
C 血尿氨基酸測定
D 骨齡檢查
E 酶學測定
15.可以選擇的治療方案是
A 激素
B 抗生素
C 免疫抑制劑
D 鈣劑
E 以上都不是
(16～18題共用題干)
患兒，1歲，生后半年經常嘔吐，便秘，語言、運動發育較同齡兒童遲緩，尿有霉臭味。近2個月頻繁抽搐，查體：反應遲鈍，表情木納，面部有濕疹，皮膚蒼黃。尿三氯化鐵試驗陽性。
16.最可能的診斷是
A 苯丙酮尿癥
B 先天愚型
C 先天性甲減
D 佝僂病
E 癲癇
17.下列實驗室檢查中，診斷價值不大
A 酶學診斷
B DNA分析
C 尿蝶呤分析
D 核型檢查
E 2，4二硝基苯肼試驗
18.應采取的措施是
A 補充鈣劑
B 限制食物中苯丙氨酸的攝入
C 靜滴葡萄糖
D 口服甲狀腺片
E 必要時應用鎮靜劑
四、 A 4 型題
(19～22題共用題干)
5個月女嬰，生后至今易激惹，哭聲響，少笑。因入院前5小時抽搐2次急診。查體：體溫36.5℃，表情呆滯，反應遲鈍，皮膚蒼白，毛發黃，四肢肌張力高，心肺未及異常，尿液有霉臭味。
19.下列哪項檢查最有意義
A 血漿氨基酸分析
B 染色體檢查
C 頭顱CT
D 腕骨X線
E 血T3，T4
20.最可能的診斷是
A 腦性癱瘓
B 先天愚型
C 先天性甲減
D 苯丙酮尿癥
E 低血糖
21.進一步的合理措施
A 針灸
B 觀察
C 限制苯丙氨酸的攝入
D 口服甲狀腺片
E 靜滴葡萄糖
22.關于本病，下列說法不正確的是
A 常染色體隱形遺傳
B 對神經系統的損害可逆
C 可以治療的疾病
D 出生時正常
E 新生兒篩查有助于早期發現
(23～24題共用題干)
患兒，4歲，智力發育落后，兩眼距增寬，鼻梁凹，眼裂小，喜伸舌、 流涎，通貫手。
23.最可能的診斷是
A 苯丙酮尿癥
B 先天愚型
C 18-三體綜合征
D 先天性甲減
E Turner綜合征
24.若確定診斷需要進行的檢查
A 腕骨X線
B 頭顱CT
C 血T3，T4
D 尿三氯化鐵試驗
E 核型分析
五、 B1型題
(25～27題共用備選答案)
A Guthrie細菌生長抑制試驗
B 尿三氯化鐵試驗
C 冷凝集試驗
D 血培養
E 染色體檢查
25.適用于新生兒篩查
26.適用于較大兒童的篩查
27.適用于先天愚型的診斷
(28～29題共用備選答案)
A 激素替代治療
B 加強訓練，無特殊治療
C 口服甲狀腺干粉
D 口服碘化鉀
E 特定的飲食限制
28.5歲男孩，因抽搐就診。近3年來反復抽搐，皮膚白皙，反應遲鈍，毛發黃褐色，四肢肌張力降低。
29.1歲男嬰，表情呆滯，坐不穩，眼裂小，眼距寬，兩眼角上斜，喜伸舌，通貫手。
[參考答案]
1.E 2.A 3.E 4. B 5.C 6.E 7.D 8.B 9.A 10.C
11.E 12.B 13.C 14.B 15.E 16.A 17.D 18.B 19.A 20.D
21.C 22.B 23.B 24.E 25.A 26.B 27.E 28.E 29.B
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