額骨內板增生癥的CT診斷及分型

額骨內板增生癥的CT診斷及分型

        額骨內板增生癥（Hyperostosis frontalis international，HFI），病因不明，影像表現較為特殊，主要為局限性額骨內板增厚。國內報道較多，但國內文獻較少報道，為加深對額骨內板增生癥的認識，筆者搜集我院2004年1月至2010年12月經CT診斷為額骨內板增生癥14例，就其臨床表現、影像學特點及分型討論分析如下：
        1  材料與方法
        14例均為女性，年齡60-74歲，平均65歲，臨床表現除3例為頭部外傷后來院就診發現外，其余11例均有平素頭暈病史，最長者病史一年，其中5例因頭痛來診，6例因單側肢體無力來院就診。既往均有高血壓病史，9例有糖尿病史，并且均屬體型偏胖者，且婦科檢查全部已停經。實驗室檢查除9例血糖升高，尿糖（+），余者生化檢查均無異常發現。
        2  結果
        2例常規攝取X線頭顱正側位片、顱腦CT掃描，3例采用Picker1200EX全身CT機，掃描系數為120KV、65MA,其余11例均采用somatom歡悅全身螺旋CT機，掃描系數130KV、260MAS，14例中病變全部為雙側額骨受累，其X線平片表現為額骨內板彌漫性增厚，邊緣較清，8例表現為梭形，內緣光整，6例額骨內緣表現凹凸不平，結節狀增厚。內緣模糊并且均未跨越冠狀縫，頂骨、枕骨、顱底骨質結構未見異常，亦未見顱底凹入、扁平顱底等顱頸交界異常。CT平掃，雙側額骨內板呈梭形，結節狀團塊狀增厚，最厚者達1cm以上，均未跨越中線部位及冠狀縫，外板未見明顯增厚現象。1例雙側額骨內板呈梭形對稱性增厚；3例額骨內板呈結節狀、團塊狀增厚，亦呈對稱性分布；2例額骨內板呈梭形結節狀、團塊狀不對稱性增厚；另1例額骨內板一側呈梭形，對側呈結節狀增厚。均有腦萎縮及鄰近腦實質受推壓現象，蛛網膜下腔狹窄。合并左基底節區腔隙性腦梗塞5例，右基底節區腔隙性腦梗塞3例，雙側豆狀核鈣化1例。
        3  討論
        額骨內板增生癥（Hyperostosis frontalis international，HFI），多見于中老年女性，絕大多數為絕經后婦女，在男性中極為少見。本癥在歐美國家女性中較常見，在亞洲報道較少[1]。
HFI可以完全沒有臨床癥狀，只是X線或CT掃描偶然或體檢中發現，額骨內板的彌漫性均勻或不均勻增厚，不跨越中線及顱骨縫，并伴鄰近的腦實質受推壓移位，增厚的內板僅局限額骨鱗部及結節部，不累及額骨眶板和篩鞍等顱底骨。該病至今病因不明，可能與骨質代謝異常或內分泌激素分泌障礙有關[2]。        Chaljub等認為HFI是一種良性顱骨硬化樣改變，為正常變異。一些文獻報道可產生一些臨床癥狀，如頭痛、肥胖，陳祖培等又稱之為肥胖多毛、額骨增厚綜合征。但至今為止，該病病因仍未十分明確，文獻報道的臨床癥狀諸如肥胖、高血壓、糖尿病、多毛以及一些神經癥狀等，亦是中老年以上患者經常伴隨的癥狀和體征，到底與HFI之間是否有內在必然的聯系，到目前為止，尚無法證實。筆者認為部分病人的頭痛頭暈可能會與額骨內板的過度增厚致使前顱窩的骨性容積縮小，并且壓迫到鄰近的額葉腦實質所產生的癥狀，而大腦半球額區在功能上屬于相對的盲區，所以相對精細的功能障礙不明顯。HFI的X線及CT表現典型，但以CT影像表現尤為特殊、直觀：雙側額骨內板的彌漫性增厚增生，并且不累及顱底骨質及外板，不越過正中線及骨縫。本組14個病例均能做出正確診斷，并且部分實驗室檢查均屬正常范圍之內，結合其特殊的影像表現，均能做出正確診斷，并且部分病例增厚的內板不局限于額骨，尚有累及頂骨內板的報道。HFI就其內板增生形態及累及范圍可分為三型：Ⅰ型，即額骨內板對稱增厚型，又可分為兩個亞型，ⅠA即內板對稱性增厚呈梭形，ⅠB即內板對稱性增厚呈結節狀。Ⅱ型，即不對稱增厚型，ⅡA型增厚的內板，一側呈梭形，一側呈結節狀，ⅡB均為結節狀增厚，但程度不等。Ⅲ型，即彌漫增厚型，在Ⅰ型和Ⅱ型的基礎上伴有頂骨內板的增厚。
        HFI國內報道較少，其臨床癥狀沒有特異之處，但其影像學特點較為典型，認識該病后印象深刻，不易漏診。筆者認為該病的發病原因可能與老年女性病人自身內分泌激素分泌或代謝障礙有關，最有可能為雌激素的生成與代謝障礙，但有待進一步證實。認識該病的意義主要在于其鑒別診斷，以免誤診與漏診。HFI必須與以下疾病加以鑒別：①額骨骨瘤，發生于額骨內板的骨瘤較易混淆，但致密型骨瘤密度較HFI高，并呈現為象牙質樣，松質型骨瘤有時難以區別，但骨瘤單側單發者多見。②Paget病，即畸形性骨炎，顱骨全層受累，彌漫性骨硬化，內、外板及板障均呈絮狀增厚，伴顱底凹陷。③成人垂體生長激素腺瘤，即指端肥大癥，顱蓋骨增厚，板障增寬，鼻竇氣化明顯，下頜骨前突。④骨纖維異常增殖癥，以額骨水平部為明顯的顱底骨大面積均稱或不整形的骨增生，額骨垂直部多發囊狀低密度區，常越過中線累及對側骨質。⑤石骨癥，顱面骨彌漫性骨硬化，以顱底明顯，并有夾心椎形成。 
參 考 文 獻
[1]宛四海.額骨內板增生癥的X線和CT診斷.臨床放射學雜志，2004，23：641.
[2]Armelagos G，Chrisman OD.Hypreostosis frontalis international：a nubian cases，AM j phys Anthropol，1988，76：25.

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