2017中西醫結合執業醫師兒科學復習重點

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　　結締組織病及免疫性疾病

　　細目一：支氣管哮喘

　　【支氣管哮喘的中西醫病因】

　　1.中醫病因　中醫認為哮喘發病既有外因，又有內因。內因責之于素體肺脾腎三臟不足，導致痰飲留伏于肺竅;外因責之于感觸外邪(接觸異物、異味及嗜食咸酸等)。其病機為外因誘發，觸動伏痰，痰阻氣道所致。

　　2.西醫病因　受遺傳和環境的雙重因素影響。①遺傳因素：具有特應性體質的患兒接觸變應原后可產生異常多的IgE;②環境因素：目前公認的環境致病因素有接觸或吸入塵螨、霉菌、皮毛、花粉等過敏原，而呼吸道感染(肺炎支原體感染、肺炎衣原體感染、合胞病毒感染等)也是誘發兒童哮喘的重要危險因素。氣道高反應性是哮喘的基本特征，氣管慢性炎癥(變應性炎癥)是哮喘的基本病變。

　　【嬰幼兒哮喘的診斷標準】

　　適于年齡小于3歲，喘息反復發作者

　　①喘息發作≥3次(3分);②肺部出現哮鳴音(2分);③喘息突然發作(1分);④有其他過敏史(1分);⑤一、二級親屬中有哮喘病史(1分)。

　　診斷為嬰幼兒哮喘。可疑哮喘。如肺部有喘鳴音，可做以下任意一項試驗：①1%腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射，15～20分鐘后若喘息緩解或喘鳴音明顯減少者;②以舒喘靈氣霧劑、舒喘靈水溶液霧化吸人后觀察喘鳴音改變情況，如減少明顯者。

　　【3歲以上兒童哮喘的診斷標準】

　　1.喘息呈反復發作者。

　　2.發作時肺部聞及哮鳴音。

　　3.平喘藥有明顯療效。

　　【咳嗽變異性哮喘的診斷】

　　(1)咳嗽持續或反復發作>1個月，常在夜間(或清晨)發作，痰少，運動后加重。臨床無感染征象，或經長期抗生素治療無效。

　　(2)用支氣管舒張劑，可使咳嗽發作緩解(基本診斷條件)。

　　(3)有個人過敏史或家庭過敏史、氣道呈高反應性、變應原陽性等可作輔助診斷。

　　【支氣管哮喘的中醫分期與辨證論治】

　　1.發作期

　　(1)寒性哮喘

　　癥狀　咳嗽氣促，喉間哮鳴，咳痰清稀色白，多白沫，形寒無汗，面色晦滯帶青，四肢不溫，口不渴，或渴喜熱飲，舌淡紅，舌苔薄白或白膩，脈象浮滑。

　　治法　溫肺散寒，化痰定喘。

　　方藥　小青龍湯合三子養親湯。

　　(2)熱性哮喘

　　癥狀　咳喘哮鳴，聲高息涌，痰稠色黃，發熱面紅，胸悶膈滿，渴喜冷飲，小便黃赤，大便干燥或秘結，舌紅，舌苔黃膩，脈象滑數。

　　治法　清熱化痰，止咳定喘。

　　方藥　麻杏石甘湯或定喘湯加減。

　　(3)虛實夾雜(上實下虛--肺實腎虛)

　　癥狀　病程長，喘促遷延不愈，動則喘甚，面白少華，形寒肢冷，尿頻或小便清長，伴見咳嗽痰多，喉間痰鳴，舌淡，苔白或膩，脈細弱。

　　治法　降氣化痰，補腎納氣。

　　方藥　射干麻黃湯合都氣丸加減。

　　2.緩解期

　　(1)肺氣虛弱

　　癥狀　面白，氣短懶言，語聲低微，倦怠乏力，容易出汗，反復感冒，舌質淡，苔薄，脈細無力。

　　治法　補肺固表。

　　方藥　玉屏風散加減。

　　(2)脾氣虛弱

　　癥狀　面色虛浮少華，食少脘痞，大便不實，倦怠乏力，痰多而咳，舌淡，苔白，脈緩無力。

　　治法　健脾化痰。

　　方藥　六君子湯加減。

　　(3)腎虛不納

　　癥狀　面白少華，形寒怯冷，四肢不溫，腿膝酸軟，動則心悸氣促，遺尿或夜間尿多，小便澄清，舌淡，苔薄白，或舌紅，苔紅剝，脈沉細無力。

　　治法　補腎固本。

　　方藥　金匱腎氣丸加減。

　　【支氣管哮喘發作期的西醫治療】

　　發作期，抗炎平喘，對輕、中度患兒在應用西醫規范GINA治療方案同時配合中醫藥辨證治療。對重度哮喘持續狀態則以西醫急救治療為主。

　　1.支氣管擴張劑　沙丁胺醇、博利康尼、茶堿類。

　　2.腎上腺皮質激素　用于哮喘持續狀態或一般平喘藥不能緩解者。一般可口服強的松，每日1～2mg/kg(最大量不超過40mg)，分3～4次口服。

　　3.鎮靜劑和祛痰劑。

　　4.控制感染。

　　5.糾正缺氧和失水、電解質紊亂。

　　【哮喘的預防】

　　盡量避免接觸過敏原，預防感冒。

　　細目二：風濕熱

　　【風濕熱中西醫病因】

　　風濕熱是與A組β型溶血性鏈球菌感染有關的全身結締組織的免疫炎性病變。病變主要侵及心臟和關節，其次為腦、皮膚、漿膜及血管。反復發作可使患兒留下心瓣膜病。

　　中醫學認為，小兒衛外不固，外感風、寒、濕、熱之邪，由表及里，由氣入血，肌膚、經絡、關節、內臟均被侵及。

　　【臨床表現及特征癥狀和體征】

　　在發病前1～3周可有咽炎、扁桃體炎、感冒等短期發熱或猩紅熱病史。通常急性起病，而心臟炎和舞蹈病初發時多呈緩慢過程。病初多有發熱，熱型不規則，有面色蒼白、多汗、疲倦、腹痛等癥狀。

　　1.心臟炎：心肌、心內膜及心包均可受害，稱風濕性全心炎。

　　(1)心肌炎：臨床表現為：①心率增快②心音減弱，第一心音低鈍，有時出現奔馬律。心尖區可聽到吹風樣收縮期雜音，多因心臟擴大發生二尖瓣相對性閉鎖不全或狹窄所致，故為可逆性;③心律失常，可見期前收縮，不同程度的房室傳導阻滯，以第I度最常見。還有Q-T間期延長，S-T段下移和T波低平等變化。④心臟擴大，心力衰竭時更甚。

　　(2)心內膜炎：二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之。有心肌炎者，心內膜均受損。

　　(3)心包炎：患兒表現有心前區疼痛，呼吸困難或端坐呼吸。早期可于心底部聽到心包摩擦音，一般積液量不多。

　　2.關節炎　呈游走性和多發性，以大關節受累為主，常對稱反復發作，小關節偶見受累，局部有紅、腫、熱、痛及功能障礙，急性期后功能完全恢復，不留畸形。

　　3.舞蹈病　為風濕病變累及錐體外系所致。其特征為程度不一的、不規則的不自主運動，多見于四肢和面部，不自主動作大多為雙側，或僅限于一側。

　　4.皮下結節　為風濕活動的顯著標志，常與心臟炎并存。主要分布于肘、腕、膝、踝等關節伸側的骨質隆起或肌腱附著處，約2～4周自行消退。

　　5.環形紅斑、多形性紅斑、結節性紅斑，其中以環形紅斑診斷意義最大。紅斑多見于四肢內側及軀干，呈環形或半環形，邊緣稍隆起，環內膚色正常。多于數小時或1～2日內消失，不留痕跡，可反復出現。

　　【Jones診斷標準】

　　瓊斯診斷標準在確定鏈球菌感染證據的前提下，有兩項主要表現或一項主要表現加兩項次要表現，提示風濕熱高度可能。但作出完整診斷應注意三點：①除外其他疾病;②有無心臟炎以決定治療和預后;③是否處于風濕活動期。

　　注：主要表現為關節炎者，關節痛不再作為次要表現;主要表現為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現。

　　【中醫辨證論治】

　　1.濕熱阻絡

　　癥狀　發熱惡風，汗出不解，口渴欲飲，關節腫痛，局部灼熱，或呈游走性，可有鼻衄，皮膚紅斑，小便黃赤，大便秘結，舌質紅，苔黃厚膩，脈滑數。

　　治法　清熱利濕，祛風通絡。

　　方藥　宣痹湯加減。

　　2.寒濕阻絡

　　癥狀　關節酸痛，局部不紅，遇寒加劇，得溫痛減，或有低熱，氣短乏力，心悸怔忡，舌質淡，苔薄白，脈沉細或細數。

　　治法　散寒除濕，養血祛風。

　　方藥　蠲痹湯合獨活寄生湯加減。

　　3.風濕淫心

　　癥狀　發熱不退，頭重身困，心悸氣短，疲乏無力，關節腫痛，納呆泛惡，舌質淡，苔膩，脈濡滑。

　　治法　祛風除濕，通絡寧心。

　　方藥　大秦艽湯加減。

　　4.心脾陽虛

　　癥狀　心悸怔忡，動則氣短，難以平臥，面色無華，浮腫尿少，手足不溫，舌質淡胖，苔薄白，脈細數或結代。

　　治法　溫陽利水。

　　方藥　真武湯合金匱腎氣丸加減。

　　5.氣虛血瘀

　　癥狀　病程日久，神疲乏力，心悸氣短，動則尤甚，面晦顴紅，唇甲發紺，形體瘦弱，舌質紫暗，苔薄，脈細弱或結代。

　　治法　養血活血，益氣通脈。

　　方藥　補陽還五湯加減。

　　【急性風濕熱的治療與預防】

　　1.急性風濕熱的治療

　　(1)抗風濕

　　①以關節炎或發熱為主的病人，最常用水楊酸制劑阿司匹林，劑量為每日80～100mg/kg，分4次服用。發熱及癥狀消失后，劑量可減半，療程約4～6周，有輕度心肌炎者宜用12周。

　　②有中度至重度心臟炎患者，使用腎上腺皮質激素。強的松口服量為每日1.5～2.0mg/g，地塞米松量為每日0.15～0.3mg/kg，均分3～4次口服，癥狀控制后逐漸減量，療程8～12周。停藥前一周加服阿司匹林，可防止反跳現象。

　　(2)其他治療

　　①休息：急性期臥床休息。無心臟受累者，休息1個月;有心肌炎者，休息2～3個月;心界擴大及心衰者，休息3個月至半年。

　　②清除感染病灶：每日注射青霉素80～160萬U，一般不少于2周。對青霉素過敏者，改用紅霉素，劑量為每日30mg/kg，分4次口服，共用10日。

　　2.急性風濕熱的預防包括初次發作和復發的預防。

　　(1)初次發作：防止上呼吸道感染。對有咽炎、扁桃體炎、猩紅熱等患者，可首選青霉素G40萬U，每日2次，肌肉注射，共10天。

　　(2)復發的預防：第一次發病后5年之內，復發機會較多。選用長效青霉素，每月注射1次，劑量為120萬U，或每隔2周注射60萬U。

　　細目三：過敏性紫癜

　　【過敏性紫癜的中西醫病因病機】

　　導致本病發生的因素較多.但直接致病因素尚難確定，可能涉及的病因有：①感染：細菌和病毒感染是引起本病最常見的原因。細菌感染尤以鏈球菌所致上呼吸道感染最為多見;②食物：主要有魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等;③藥物：常用的如青霉素、鏈霉素、各種磺胺類、解熱鎮痛以及鎮靜劑等;④其他：如植物花粉、昆蟲咬傷、預防接種、寒冷等因素也是發病誘因之一。

　　中醫認為本病的發生與外感風熱、飲食失節、瘀血阻絡等因素有關，其病機為風熱毒邪浸淫腠理，燔灼營血;或素體陰虛血分有熱，復感風熱，風熱與血熱相搏，壅盛成毒，致使筋脈受損，血溢脈外。

　　【過敏性紫癜的臨床表現】

　　發病一般較急，多數病兒在發病前1～3周有上呼吸道感染史，以皮膚紫癜為首發癥狀。

　　1.皮膚紫癜　反復出現皮膚紫癜為本病特征，多見于四肢及臀部，對稱性分布，伸側較多，分批出現，面部及軀干較少，初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，旋而呈棕褐色，可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫，重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。

　　2.消化道癥狀　半數以上患兒出現反復的陣發性腹痛，位于臍周或下腹部，可伴嘔吐，部分患兒有便血或黑便，偶見嘔血，可有腹瀉或便秘，偶見并發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。

　　3.關節癥狀　出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛、活動受限，呈單發或多發。關節癥狀消失較快，不留后遺癥。

　　4.腎臟癥狀　腎臟癥狀輕重不一，多數患兒出現血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎，少數呈腎病綜合征表現。

　　5.其他　偶可發生顱內出血、導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等中樞神經癥狀。

　　【過敏性紫癜的診斷與鑒別診斷】

　　1.診斷　主要依靠典型的皮膚紫癜，同時伴腹痛、便血、關節腫痛、腎損害等一組癥狀的組合表現來進行診斷。

　　2.鑒別診斷　以單一癥狀起病的初期需與以下疾病鑒別

　　(1)特發性血小板減少性紫癜：皮膚、黏膜可見出血點及瘀斑，不高出皮膚，分布在全身各處，血小板計數減少，出血時間延長，骨髓中成熟巨核細胞減少。

　　(2)急腹癥：在皮疹出現前發生腹痛等癥狀應與急腹癥鑒別。兒童期出現急性腹痛者，要考慮過敏性紫癜的可能，此時應仔細尋找典型皮膚紫癜，注意關節、腹部、腎臟的綜合表現。

　　(3)腎臟癥狀明顯時應與鏈球菌感染后。腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。

　　【過敏性紫癜的中醫辨證論治】

　　1.風熱傷絡

　　癥狀　紫癜見于下半身，以下肢和臀部為多，呈對稱性，顏色鮮紅，呈丘疹或紅斑，大小形態不一，可融合成片，或有癢感，伴發熱，微惡風寒，咳嗽，咽紅，或見關節痛、腹痛、便血、尿血，舌質紅，苔薄黃，脈浮數。

　　治法　祛風清熱，涼血安絡。

　　方藥　銀翹散加減。

　　2.血熱妄行

　　癥狀　起病急驟，壯熱面赤，咽干心煩，渴喜冷飲，皮膚瘀斑成片，伴鼻衄、齒衄，大便干燥，小便黃赤，舌質紅絳，苔黃燥，脈弦數。

　　治法　清熱解毒，涼血化斑。

　　方藥　犀角地黃湯加減。

　　3.濕熱痹阻

　　癥狀　皮膚紫癜多見于關節周圍，尤以膝踝關節為主，關節腫脹灼痛，影響肢體活動，偶見腹痛、尿血，舌質紅，苔黃膩，脈滑或弦數。

　　治法　清熱利濕，通絡止痛。

　　方藥　四妙散加味。

　　4.胃腸積熱

　　癥狀　瘀斑遍布，下肢多見，腹痛陣作，口臭納呆，腹脹便秘，或伴齒齦出血，大便色黃或暗褐，舌紅，苔黃，脈滑數。

　　治法　瀉火解毒，清胃化斑。

　　方藥　葛根黃芩黃連湯合小承氣湯加味。

　　5.肝腎陰虛

　　癥狀　起病緩慢，時發時隱，或紫癜已退，仍有腰背酸軟，五心煩熱，潮熱盜汗，頭暈耳鳴，持續鏡下血尿，或見管型、蛋白尿，舌質紅，少苔，脈細數。

　　治法　滋陰補腎，活血化瘀。

　　方藥　茜根散加減。

　　6.氣虛血瘀

　　癥狀　病情反復發作，斑疹紫暗，腹痛綿綿，神疲倦怠，面色萎黃，納少，舌淡邊尖有瘀點瘀斑，苔薄白，脈細弱。

　　治法　益氣活血，化瘀消斑。

　　方藥　黃芪桂枝五物湯加減。

　　細目四：皮膚黏膜淋巴結綜合征

　　【皮膚黏膜淋巴結綜合征的中醫病因病機】

　　中醫認為，本病主要是外感溫熱毒邪，犯于肺衛，蘊于肌腠，侵犯營血所致。

　　本病病位主要在肺胃，由于熱毒熾盛，隨營血走竄流注，可內隱于心，或留滯于筋脈、關節、肌肉，或影響三焦氣化而致心、肝、腎等五臟均可發生病變。

　　【皮膚黏膜淋巴結綜合征的臨床表現及診斷】

　　皮膚黏膜淋巴結綜合征的診斷

　　1.診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中包括發熱在內的5條即可確診：①不明原因的發熱，持續5天或更久;②雙側球結膜彌漫性充血;③口腔及咽部黏膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌;④發病初期手足硬腫和掌跖發紅，恢復期指趾端出現膜狀脫皮或肛周脫屑;⑤軀干部多形充血性紅斑;⑥頸淋巴結非化性腫大，直徑達1.5cm或更大。

　　實驗室檢查

　　(1)血液檢查：急性期白細胞總數及中粒細胞比例增高，核左移。血小板計數早期正常，從第2周開始增多，血液呈高凝狀態。血沉明顯增快，C反應蛋白陽性。

　　(2)尿及腦脊液檢查：尿沉渣可見白細胞增多或輕度蛋白尿。腦脊液中也可出現以淋巴細胞為主的白細胞增多。但各種體液和排泄物作細菌培養均為陰性。

　　(3)心血管系統檢查：心電圖可見多種改變，以ST段和T波異常多見，也可出現P-R，Q-T間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心電圖可顯示冠狀動脈擴張及動脈瘤。

　　2.鑒別診斷

　　(1)猩紅熱：病后1～2天出現皮疹，為粟粒狀彌漫性均勻皮疹，疹間皮膚潮紅，指趾腫脹不明顯，有口周蒼白圈、帕氏線、楊梅舌等特殊體征，青霉素治療有效。

　　(2)傳染性單核細胞增多癥：持續發熱、淋巴結腫大與川崎病有相似之處，但無球結膜充血及口腔黏膜改變，四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核淋巴細胞為主，占70%～90%，異常淋巴細胞達10%。

　　(3)幼年類風濕關節炎：持續低熱反復發作，皮疹時隱時現(熱退疹隱)，關節腫痛，無手指、足趾末端紅腫，無掌跖潮紅，球結膜充血、口唇潮紅、口咽黏膜充血及楊梅舌，無冠脈損害等癥狀。

　　【皮膚黏膜淋巴結綜合征的西醫治療原則】

　　本病目前尚無特效治療方法，西醫強調及時診斷、早期治療，主要采用對癥、支持和抗凝療法。

　　【皮膚黏膜淋巴結綜合征的中醫辨證論治】

　　本病以溫病衛氣營血辨證為主。初發多為衛氣同病，呈現典型臨床癥狀時則氣營(血)兩燔，熱退后多為氣陰兩傷之正虛或正虛邪戀。治療以清熱解毒，活血化瘀為主，初佐辛涼透表，氣營兩燔時配合涼血、活血，熱退宜益氣養陰。

　　1.衛氣同病

　　癥狀　病起急驟，持續發熱，不惡寒或微惡風，口渴喜飲，無汗，微咳，目赤頭痛，口咽潮紅，手掌足底潮紅，面部、軀干部初現皮疹。頸部淋巴結腫大，胃納減退，或有吐瀉，舌邊尖紅，苔薄白或黃，脈浮數。

　　治法　清熱解毒，辛涼透表。

　　方藥　銀翹散合白虎湯加減。

　　2.氣營兩燔

　　癥狀　壯熱不已，汗出不暢，渴欲冷飲，目赤唇紅，斑疹鮮紅，偶有瘙癢，單側或雙側頸淋巴結腫大，堅硬觸痛，表面不紅，不化膿，手足呈堅實性腫脹，掌跖及指趾端潮紅，楊梅舌，指紋紫或脈細數。

　　治法　清熱解毒，涼營化瘀。

　　方藥　清營湯加減。

　　3.氣陰兩傷

　　癥狀　身熱已退(或有低熱留戀)，疲乏少力，自汗盜汗，手足硬腫及紅斑消退，指趾末端出現膜樣脫皮，口渴喜飲，舌紅少津，苔薄白，指紋紫，脈細數。有的患兒可見心悸、脈結代等。

　　治法　益氣養陰，清解余邪。

　　方藥　沙參麥冬湯或竹葉石膏湯加減。

　　※細目五：幼年類風濕性關節炎

　　一、幼年類風濕性關節炎的西醫病因病機

　　幼年類風濕病病因至今尚不明確，一般認為本病的病因與免疫遺傳的易感性和外源性有關，推測為環境因素的激發所引起。

　　二、幼年類風濕性關節炎的中醫病因病機

　　本病內因主要為胎稟不足、臟腑虛損、氣血虧虛、營衛不和、腠理不固;外因為感受風寒濕熱之邪。內外因相互作用導致經絡氣血運行不暢，氣滯血瘀，肢體失養。濕濁、痰火、瘀血互結，日久內舍肝、腎，終至筋骨關節失養攣縮。

　　三、幼年類風濕性關節炎的臨床表現及實驗室檢查

　　根據起病最初6個月的臨床表現可分為三型：

　　1.全身型又稱急性發病型(Still型)約占JRA患兒的20%，無明顯性別差異。其特點為起病急驟，伴有明顯的全身癥狀。發熱是本型的突出性特征。

　　2.多關節型女孩多見，受累關節在5個或5個以上，多為對稱性。

　　3.少關節型受累關節不超過4個，以大關節為主，呈不對稱分布。

　　四、幼年類風濕性關節炎的診斷與鑒別診斷

　　JRA的診斷主要依靠臨床表現，采用排除診斷法，凡關節炎或典型的全身癥狀持續觀察6周以上，排除了其他疾病后方能作出診斷。以少關節炎為表現的患兒應注意除外化膿性關節炎、結核性關節炎、骨髓炎、萊母氏關節炎。全身癥狀多的JRA患兒應注意與系統性紅斑狼瘡、風濕熱、傳染性單核細胞增多癥及白血病、敗血癥等疾病鑒別。

　　五、幼年類風濕性關節炎的西醫治療原則及中醫辨證論治

　　1.西醫療原則本病多采用中西醫結合治療，西醫主張早期采用綜合療法，其中包括抗炎、物理療法、體育療法和心理療法。中醫采用辨證治療同時配合推拿、針灸、中藥浴等方法，可緩解臨床癥狀，提高生存質量。

　　中醫辨證論治：本病是一種以正氣虧虛、肝腎不足為本，風、寒、濕邪痹阻關節經絡，久則化痰成瘀，痰瘀阻絡為標的慢性反復發作性疾病。在發作期以衛氣營血辨證為主，緩解期以臟腑辨證為主。初起實證多見，治療應以祛邪為主，根據感受風、寒、濕、熱之邪的不同特點，分別投以祛風、散寒、利濕、清熱等法。病久可致血瘀，臨床應配以活血化瘀之品。久病耗傷氣血，損及肝腎，故治療當以扶正為先，或扶正祛邪并用。

　　1.濕熱流注

　　癥狀起病較急，多伴發熱，手足小關節紅腫灼痛，關節屈伸不利，自汗煩渴，眼干淚少，大便干結，舌紅，苔薄黃，脈滑數或細數。

　　治法清熱利濕，祛瘀通絡。

　　方藥清絡飲加減。

　　2.氣營兩燔

　　癥狀高熱弛張，斑疹顯現，面紅目赤，汗多渴飲，煩躁譫語，關節疼痛，舌質紅絳，舌苔黃，脈洪數。

　　治法清氣泄熱，涼營化斑。

　　方藥清瘟敗毒飲加減。

　　3.寒濕郁滯

　　癥狀起病稍緩，體溫正常或低熱，形寒肢冷，關節拘急疼痛，患處不紅不熱，得暖痛減，遇寒加重，晨僵，舌淡，苔白滑，脈沉細。

　　治法溫經散寒，活血通絡。

　　方藥烏頭湯加減。