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主管護師兒科護理《營養性巨幼紅細胞性貧血》真題
導語： 營養性巨幼紅細胞性貧血(Nutritional Megaloblastic Anemia)又名營養性大細胞性貧血，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內，我國華北、東北、西北農村多見，近年已明顯減少。
【執業2005-4-018】 24.營養性巨幼細胞性貧血的病因是(2005)??
A.缺乏Vit B12? ?
B.缺乏Vit B6?
C.缺乏Vit B1?
D.缺乏乙酸?
E.缺乏草酸?
答案：A(2005)
解析：可參考第16題。??
【助理2000-2-076】9?營養性巨幼紅細胞性貧血是因為缺乏(2000)?
A?葉酸和鐵?
B?葉酸和維生素B12??
C?維生素D和維生素B12??
D?葉酸和維生素C?
E?維生素A和維生素C?
76?答案：B
【執業2001-4-059】23.不符合營養性巨幼紅細胞性貧血臨床表現的是(2001)
A.毛發稀疏、發黃?
B.頭圍增大?
C.肝、脾腫大?
D.震顫?
E.舌炎?
答案：B(2001)
解析：營養性巨幼紅細胞性貧血的主要臨床表現如下：①貧血表現輕度或中度貧血者占大多數。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常伴有肝、脾大。②精神神經癥狀患兒可出現煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現表情呆滯、嗜睡，對外界反應遲鈍，不哭不笑，智力發育、動作發育落后，甚至退步。此外，還常出現肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。③中性粒細胞變大并有分葉過多現象，可見到5%以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。??
??
【執業2005-4-018】25.1歲嬰兒，面色蒼黃，毛發稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷可能是(2005)
A.先天愚型?
B.多動癥?
C.病毒性腦膜炎?
D.癲癇小發作?
E.巨幼細胞性貧血?
答案：E(2005)??
解析：該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血, 而巨幼細胞性貧血除一般貧血表現外,還伴有神經精神癥狀, 如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細胞性貧血。
【助理1999-1-146】3?女嬰，8個月，皮膚蠟黃，虛胖，手足顫抖2個月求診，體檢：肝、脾輕度增大。血象：紅細胞2.1×1012/L，血紅蛋白80g/L，本病可能的診斷是(2001)?
A?營養巨幼紅細胞性貧血?
B?營養性缺鐵性貧血?
C?混合性貧血?
D?蠶豆病?
E?再生障礙性貧血?
答案： A
【助理2005-4-103】18?1歲嬰兒，面色蒼黃，毛發稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷可能是(2001)?
A?先天愚型?
B?多動癥?
C?病毒性腦膜炎?
D?癲癇小發作?
E?巨幼細胞性貧血?
答案：E?
解析：該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血, 而巨幼細胞性貧血除一般貧血表現外,還伴有神經精神癥狀, 如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細胞性貧血。??
【執業1999-4-128】4?1歲小兒，血常規檢查結果如下：Hb 80 g/L，MCV 98 fl，MCH 33 pg，MCHC 32%。最適宜的治療是?
A?輸血 ?
B?脾切除 ?
C?口服鐵劑 ?
D?口服維生素C ?
E?肌注維生素B12??
答案：E?
解析：血常規檢查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示為大細胞性貧血，應給予維生素B12?和(或)葉酸治療。
【執業2002-4-105】13?1歲男嬰，因面色蒼黃、毛發稀枯3個月，血常規示Hb 89/L，中性粒細胞變大并有分葉過多，骨髓象示：巨幼變的有核紅細胞。為了明確診斷，首先應選擇的檢查是?(2002)
A?血清維生素 B6測定?
B?血清維生素B12測定?
C?血清乙酸測定?
D?血清鐵蛋白測定?
E?血清鐵測定?
答案：B?(2002)
解析：骨髓檢查對本病有診斷價值，粒、紅系統均出現巨幼變為其特征，中性粒細胞和巨核細胞的核有過度分葉現象。血清維生素B12和葉酸測定有助確診。
【執業2000-4-59】9.男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會獨立行走，玩耍正常。近2個月來面色蒼黃，逗之不笑，時有頭部、肢體顫抖，不能獨站。外周血象：血紅蛋白100 g/L，紅細胞2.5×1012/L，白細胞數4×10?9/L，中性粒細胞分葉過多。本例可診斷為?
A?營養不良伴低鈣血癥?
B?慢性腹瀉伴低鈣血癥?
C?缺鐵性貧血伴低鈣血癥?
D?營養性巨幼紅細胞貧血?
E?營養性缺鐵性貧血?
答案：D?
解析：發育退步、全身顫抖、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現;紅細胞降低較血紅蛋白明顯，中性粒細胞分葉過多是其血象特點。
(14~16題共用題干)?(2002)
男，11個月。母乳喂養，近3個月來面色漸蒼黃，間斷腹瀉，原可站立，現坐不穩，手足常顫抖。體檢面色蒼黃，略浮腫，表情呆滯，血紅蛋白80 g/L，紅細胞2.0×10?12?/L，白細胞6?0×10?9/L。?
【執業2002】14?該患兒可能的診斷是?
A?大腦發育不全?
B?營養性缺鐵性貧血?
C?維生素D缺乏性手足搐搦癥?
D?維生素D缺乏性佝僂病?
E?營養性巨幼紅細胞性貧血?
答案：E?(2002)
解析：可參考第9題。故選E。
解析：從題中的表現可判斷出癥狀為營養性巨幼紅細胞性貧血。其表現為毛發稀疏發黃，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。血象可見輕度或中度貧血者占大多數。患兒面色蒼黃、疲乏無力。常伴有肝、脾大。營養性巨幼紅細胞性貧血的實驗室檢查包括：①血象。呈大細胞性貧血，可見到巨幼變的有核細胞，網織紅細胞計數常減少，中性粒細胞數和血小板數常減低，中性粒細胞變大并有分葉過多現象，可見到5%以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。②骨髓象。骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞增為出現巨幼變。③血清維生素B12?如小于100則提示缺乏維生素B12?。④血清葉酸小于3提示葉酸缺乏。??
【執業2002】15?確診需作的檢查是?
A?腦CT?
B?腦電圖檢查?
C?血清鐵檢查?
D?血清維生素B12、葉酸測定?
E?血清鈣、磷、堿性磷酸酶測定?
答案：D?(2002)
解析 ：可參考第13題。故選D。
【執業2002】16?該患兒最恰當的治療是?
A?靜脈補鈣?
B?維生素口服?
C?肌注維生素B12??
D?肌注維生素D3?
E?靜滴維生素B6?
答案：C?(2002)
解析：營養性巨幼細胞貧血是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血。主要臨床特點是貧血、神經精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現巨幼紅細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。故選C。
考題涉及的考點及練習題：
營養性巨幼紅細胞性貧血
一、病因
(一)缺乏維生素B12所致的巨幼紅細胞貧血的病因
(二)缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的病因
二、臨床表現和實驗檢查
(一)臨床表現維生素B12：和葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血多見于嬰幼兒，<2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現如下：
1.一般表現多呈虛胖—條件反射點1，或伴輕度水腫，毛發稀疏發黃—條件反射點2，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。
2.貧血表現輕度或中度貧血者占大多數。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常伴有肝、脾腫大。
3.精神神經癥狀患兒可出現煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現精神癥狀和病理征陽性，如：表情呆滯、嗜睡，對外界反應遲鈍，不哭不笑，智力發育、動作發育落后，甚至退步。此外，還常出現肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。
4.消化系統癥狀常有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。
(二)實驗室檢查
1.血象呈大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞數的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區不明顯的大紅細胞多見;嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見;可見到巨幼變的有核紅細胞。網織紅細胞計數常減少，中性粒細胞數和血小板數常減低。中性粒細胞變大并有分葉過多現象(VitB12和葉酸都是細胞核的原料，因此，它影響的是全部細胞的核，而IDA對白細胞及血小板無影響)，可見到5%以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。這種分葉過多現象可出現在骨髓尚未出現巨幼紅細胞之前，因此有早期診斷的意義。此外，還可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細胞。
2.骨髓象 骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞均出現巨幼變，表現為胞體變大、核染色質粗松，副染色質明顯，顯示細胞核的發育落后予胞漿(老漿幼核)。可見到大的并有胞漿空泡形成的中性粒細胞，巨核細胞的核有過度分葉現象。(重點：骨髓象示：巨幼變的有核紅細胞)
3.維生素B12缺乏的血清學檢查 ①血清維生素Bl2：正常值為200～800ng/L，如
4.葉酸缺乏的血清學檢查①血清葉酸正常值為5～6ug/L，<3ug/L提示葉酸缺乏;②血清維生素B12和血清鐵水平正常或升高;③血清LDH水平明顯增高。
三、預防和治療
(一)預防主要是改善哺乳母親的營養，嬰兒及時添加輔食，年長兒要注意食物均衡，去除影響維生素B12和葉酸吸收的因素。
(二)治療由于維生素B12和葉酸缺乏的病因不同，故治療原則也各異，現分述如下：
1.缺乏維生素B12所致的巨幼紅細胞貧血的治療
(1)注意營養與護理，防治感染。
(2)肌注維生素B12(IDA為口服鐵劑)量為每次lOOug，每周2～3次，連用數周，直至臨床癥狀明顯好轉，血象恢復正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應給予長期肌注維生素B12的治療，每月lmg;當有神經系統受累的表現時，應按每日lmg劑量連續肌注至少兩周。單純缺乏維生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經癥狀。
用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉，網織紅細胞增加，6～7天時達高峰，約于2周時降至正常。骨髓內巨幼紅細胞于治療后6～72小時即可轉為正常幼紅細胞.故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。精神神經癥狀大多恢復較慢，少數病人需經數月后才完全恢復。
(3)對癥治療肌肉震顫可用鎮靜劑治療;重度貧血者可予輸血。
2.缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的治療
(1)去除病因，改善營養。
(2)葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日3次，連服數周至臨床癥狀明顯好轉，紅細胞和血紅蛋白恢復正常為止。維生素C能促進葉酸利用，同時口服可提高療效。服葉酸后l～2天，食欲好轉，2～4天網織紅細胞增加。4～7天達高峰。以后血紅蛋白、白細胞或血小板亦隨之增加，2～6周后紅細胞和血紅蛋白可恢復正常。骨髓中巨幼紅細胞大多于24～48小時內轉變為正常幼紅細胞，但巨大中性晚幼粒細胞則可繼續存在數天。
因使用抗葉酸制劑而致病者，可用甲酰四氫葉酸鈣治療。對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸的劑量需達每日l5～50mg方能維持正常造血需要。
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