肺泡蛋白沉積癥的多層CT表現及影像病理學對照研究

肺泡蛋白沉積癥的多層CT表現及影像病理學對照研究

肺泡蛋白沉積癥的多層CT表現及影像病理學對照研究

作者:覃杰，孟曉春，單鴻，劉凌云，張建生

【摘要】 目的 分析肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的多層CT表現特征。方法 回顧性研究我院2000年1月～2005年6月經病理學證實的6例PAP的多層CT表現，并與病理學改變相對照，探討PAP的影像病理學聯系及多層CT表現特征。結果 6例（100%）患者多層CT表現為雙肺散在分布毛玻璃樣高密度影，與周圍組織分界清楚，呈地圖樣表現，病理學活檢見肺泡腔內蛋白質樣物質沉積，其中4例（66%）小葉間隔增厚，可見間隔水腫及淋巴細胞浸潤，HRCT呈鋪路石樣表現。所有病例未見縱隔、肺門淋巴結腫大。結論 PAP的多層CT表現能夠反映其病理學特征，邊界清楚的毛玻璃樣高密度影，呈地圖樣及鋪路石樣表現能高度提示PAP診斷。

【關鍵詞】 肺泡蛋白沉積癥；體層攝影術，X線計算機；病理學

Comparative study of multislice spiral CT findings and pathological results in patients with pulmonary alveolar proteinosis


【Abstract】 Objective To analyze the features of pulmonary alveolar proteinosis（PAP） in multislice spiral CT（MSCT） examinations.Methods The MSCT appearances of PAP in 6 patients proved by pathology were evaluated and compared with their pathological results.Results All the 6 patients with PAP presented ground-glass opacities with well-defined margins on MSCT'creating “geographic” pattern'reflected the effusion of proteinaceous material within the alveoli in PAP.Thickened interlobular septa'looking as the “crazy-paving”'was found in 4 cases in high-resolution CT（HRCT）'correspondence with edema and lymphocyte exudation in interlobular septa in pathological findings.No mediastinal and hilar adenopathy was found.Conclusion The characteristic appearances of PAP on MSCT correspond to its pathological features.The “crazy paving” sign in geographical areas of pulmonary opacification greatly suggests PAP diagnosis.

【Key words】 pulmonary alveolar proteinosis;tomography'X-ray computed; pathology

肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis'PAP）是一種罕見的肺部疾病，病因不明，臨床表現以活動后氣促、咳嗽、咳少量白色黏液痰為主，無特征性，極易誤診［1］，診斷主要依賴于病理學檢查。多層CT（MSCT）的問世，使單次屏氣時間內完成高質量的全肺薄層掃描成為現實，極大提高了圖像的時間和空間分辨率，胸部高分辨率CT（HRCT）還能清晰顯示次級肺小葉為單位的肺內細微結構，極大提高了CT在肺部疾病診斷中的應用價值。本文收集經病理證實的6例PAP，綜合國內外有關文獻，探討PAP的影像病理學聯系及其多層CT表現特征，旨在提高對本病的認識和診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2000年1月～2005年6月經病理學證實的6例PAP患者作為研究對象。男4例，女2例，年齡25～55歲，平均42歲。病程7個月～10.3年，其中1例有粉塵接觸史5年。臨床癥狀包括：氣促（6例）、咳嗽咳痰（5例）、胸痛（2例）、痰中帶血絲（1例）及發熱（1例）。體格檢查：2例無明顯陽性體征；4例出現雙下肺濕啰音；杵狀指1例；紫紺1例。

1.2 影像學檢查 采用GE Lightspeed QX/I多層CT掃描機，常規行胸部CT平掃及增強掃描，范圍自肺尖掃至肺底。掃描參數：層厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管電流210mA，管電壓120kV。增強掃描所用對比劑為碘帕醇（300mgI/ml），經高壓注射器給藥，劑量80ml，注射流率2.5ml/s，給藥開始后32s進行增強掃描。其中4例同時進行病變區HRCT掃描，掃描參數：管電流250mA，管電壓120kV，層厚1.25mm，間隔1mm，骨算法重建。

1.3 組織病理學檢查 6例患者均在多層CT檢查后接受支氣管肺泡灌洗（BAL）及經支氣管肺活檢（TBLB）'其中2例因TBLB未確診再行經皮肺穿刺活檢明確診斷。BAL液（BALF）沉淀物及活檢肺組織行HE染色、過碘酸雪夫（PAS）染色及奧辛藍（AB）染色，在光學顯微鏡下觀察。

1.4 影像學評價 采用單盲法由從事影像診斷的教授1名，主治醫師2名，分析6例患者的多層CT平掃及增強表現，以活檢結果為對照，探討PAP的影像病理學聯系及其多層CT表現特征。

2 結果

2.1 多層CT表現 本組共6例經病理學證實為PAP患者，其多層CT診斷結果分別為：特發性肺間質纖維化2例；浸潤型肺結核1例；肺泡癌1例；肺炎1例；肺泡蛋白沉積癥1例，診斷正確率17%。6例患者均見雙肺散在分布的毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，形態呈三角形、方形和多邊形，少數呈圓形、弧形或線形，全部病灶邊界清楚。其中4例可見部分病灶融合呈片塊狀。所有患者病變分布以肺門區及肺野外帶為主，上下肺葉均可見到，在周圍正常肺組織襯托下，呈地圖樣（geographic pattern）表現［2，3］，見圖1a、圖1b。4例患者的HRCT圖像還可見到在斑片狀毛玻璃影中增多、增粗、紊亂的肺小葉間隔，呈鋪路石樣（crazy paving appearance）表現［4'5］，見圖2。病變與周圍肺組織分界清楚，相鄰肺組織未見明顯異常表現。本組所有病例未見支氣管氣像，MSCT增強掃描均未見病灶強化以及縱隔或肺門淋巴結腫大征象。心臟大小形態在正常范圍。

2.2 病理學表現 病理學發現此6例患者肺泡腔內充滿大量粉紅色云絮狀、無定形蛋白樣物質，見圖1c。4例患者病變區內見小葉間隔水腫、增厚，可見淋巴細胞浸潤。所有患者肺泡間隔無明顯纖維組織增生以及肺泡結構未見破壞。全部病例肺灌洗均可見乳白色牛奶樣混濁液，3例可見沉淀物。全部病例過碘酸雪夫（PAS）染色均為陽性，奧辛藍（AB）染色均為陰性。

圖1 患者，男，35歲。a：胸部后前位片，雙肺內散在分布的不規則毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，邊界尚清；b：MSCT增強肺窗圖像，雙側肺野外帶及肺門區見三角形、方形或多邊形毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，邊界清楚，在周圍正常肺組織襯托下，呈地圖樣表現；c：右下肺穿刺活檢標本病理玻片示肺泡內充滿大量粉紅色無定形蛋白樣物質，肺泡結構正常，未見炎性細胞浸潤（HE×100） 圖2 患者，男，55歲。HRCT示右肺毛玻璃影中見增厚的小葉間隔，呈鋪路石樣表現

3 討論

肺泡蛋白沉積癥臨床非常罕見，由Rosen等［6］于1958年首先報道，其病因及發病機制至今仍不清楚，目前認為與肺泡表面物質代謝異常或肺泡巨噬細胞的清除異常有關，部分患者還可能與粉塵或某些化學物質吸入所致的特異性反應有關，也可能與自身免疫機制障礙、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細胞毒性藥物的應用有關［4'7'8］。本病好發于30～50歲成人，偶見于兒童及老年患者，男性多于女性。多數患者起病隱襲，臨床表現無特征性，常見癥狀為活動后氣促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可為干咳無痰。低熱、乏力、胸痛、咯血者少見，部分病例可咯出小塊膠凍樣物質。部分患者體格檢查可聞及少許肺底部濕啰音，約1/5患者出現杵狀指，重者可致發紺。患者預后差異大，部分可自行緩解，復發常見，約1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。

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